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576、一天拉十几次是什么病? (第1/3页)
颅骨筋膜炎(cranialfascitis,cf),是一种罕见的以纤维母/肌纤维母细胞增生为特征的非肿瘤性疾病。其典型的临床表现为头皮上孤立的、快速生长的实性无痛性包块,病变有时会穿透颅骨侵及脑膜,继而引起一系列与部位相关的临床症状。影像学上,通常表现为溶骨性缺损,可伴或不伴硬化性边缘。 因为cf局部侵袭的特性以及快速生长的方式,可能为被误判为恶性肿瘤,但cf被看作一种特殊类型的结节性筋膜炎,而且往往预后较好,手术切除后,一般是不容易复发的。 但是与一般的结节性筋膜炎不同的是,cf一般仅位于头皮软组织或颅骨,且几乎只发生在婴幼儿身上。当然,也有少数几例是出现在成年人身上。但是比例太少。 这个病的起源目前尚未明确,普遍认为它可能起源于帽状腱膜,腱膜下疏松结缔组织,深、浅筋膜层以及覆盖于骨缝或卤门表面的骨膜或纤维层膜。有人是提出过一种假设,说是局部外伤可促使纤维母细胞/肌纤维母细胞的反应性增生,从而导致cf的形成。目前报道的文献中,确实有一部分患者有外伤或产伤的病史,产伤就是出生的时候受的伤,但是大多数患者并无外伤史。 像刘璐接诊的这个小女孩,就是之前曾摔过一跤,哪里晓得,竟然被颅骨筋膜炎给缠上了。 小女孩的父母在外面焦急等候,他们也查阅相关的资料,越查越是心惊,因为筋膜炎很恶心的,而且术后的护理极其复杂,严格,稍微搞不好就会感染,并发生其它并发症,总而言之,要操的心多了去了。 可是,他们却是忘了,这是陈俊出手! 陈俊的一双妙手,怎么可能会手术出现不完美的情况呢?尤其是,还是这种他很有把握的手术! 很久以前,陈俊就做过筋膜炎的清创手术了。现在虽然部位不一样,但是轻车熟路。 术中,可明显见到位于右侧额部颅骨表面的包块,白色,质软。 将其切除…… 手术很顺利。 陈俊将切除下来的组织送检,进行病理检查。 切下来的组织,大约1.0cm×1.0cm×0.5cm,实际上是一堆,灰白灰红而且是比较碎的组织。毕竟,切的时候,有很多地方是分次切下来的。 切面灰白,实性,质脆! 送检之后,病理实验室做镜检:发现肿块由增生的梭形细胞组成,梭形细胞排列杂乱或呈席纹样,胞质淡嗜碱性,胞核细长至卵圆形,核仁不明显,间质黏液样变性、玻璃样变性,无细胞异型性及病理性核分裂象。局部可见反应性成骨。 免疫组织化学检测显示:梭形细胞呈平滑肌肌动蛋白和波形蛋白阳性,bcl-2,calponin、cd34、cd99、结蛋白、s-100蛋白、sox-10、stat6、β-catenin阴性,ki-67阳性指数约10%。 术后,小女孩被转入急诊病房,自有护士遵医嘱进行护理,如常规头孢呋辛抗炎,监测体温,查降钙素、血常规等等。 这个病例,实质上是属于神经外科的范畴。为什么急诊科能做呢?因为急诊科陈俊有这个能力啊!而且,还是杏林道的节目录制内容。 很多时候,并不是说病例属于什么范畴,就一定要哪个科室的医生去做。关键在于,谁能拿到这个任务。 陈俊自己就能搞定,干嘛要转到神经外科让别人主刀呢? 专家们再次齐聚一堂,进行会诊,讨论了陈俊手术的过程,以及预后,当然,最最重要的是,根据这么多的资料,患儿病史、临床表现、影像学及病理表现,最终,将其确诊为颅骨筋膜炎。验证了刘璐之前的猜测。 另外,这个病,出院后的随访也是必需的。如果三个月不见复发和转移,基本上就彻底康复了。 陈俊出手,做得“很干净”,不可能出现这类情况。